163两性网福州现罕见病例，在福州，一名女婴小红红出生时皮肤缺失10%，血红色的肌肉外露，还引发了败血症。南京军区福州总医院专家诊断，这名婴儿患有先天性皮肤缺失症，这是一种世界罕见的疾病，发病率为十万分之一。
记者6日从南京军区福州总医院获悉，截至5日晚，经过专家抢救，肖红红暂时没有生命危险。
小红红的母亲今年39岁。由于种种原因，她一直没有怀过孩子。直到去年，我妈妈通过体外受精生下了一个孩子，但她在只有34周时就早产了。 38小时后胎膜早破，出生时羊水就被污染。
南京军区福州总医院告诉记者，婴儿出生时，全身通红，皮肤像纸一样。一不小心，就会破裂出血，整块脱落。孩子的四肢更加可怕。血红色的肌肉暴露出来。由于肌肉尚未完全生长，左上肢肘部的骨头清晰可见；左膝关节和右下肢从膝关节顶部延伸至脚背和脚趾。伸侧皮肤不规则缺失，大小不等，肌肉、血管清晰可见。缺失的皮肤超过体表皮肤面积的10%。
出生后不久，小红红就频繁呼吸暂停，口中吐出黄色粘液，全身皮肤出现中度黄染。孩子立即被放入保温箱进行隔离保护。同时医生给孩子进行了抗感染、持续胃肠减压、加用氨茶碱刺激呼吸中枢、蓝光照射等治疗。
对于皮肤缺损，医生首先用生理盐水冲洗伤口并用碘伏消毒伤口，然后涂上外用药物，用凡士林纱布覆盖，最后用敷料包扎保暖，减少渗漏。
在专家的全力抢救下，孩子的生命体征已恢复正常。由于缺损皮肤较多，且部分部位皮肤过薄，静脉输液困难。医生会在肩膀上做一个切口，植入支架，从那里注入液体，并给孩子提供复合氨基酸、脂肪乳、葡萄糖水等营养支持。
如果孩子的病情能够顺利稳定下来，就会考虑猪皮移植或者自体皮移植。南京军区福州总医院儿科中心副主任医师陈光明透露，先天性皮肤缺失是国内外极为罕见的遗传病例。这是一种罕见的疾病，皮肤在出生时就呈局限性和广泛性，可同时合并多种异常或畸形。目前国内外尚无定论。
自1767年首次报道以来，已有200多年的历史。世界各地已报道约500例先天性皮肤缺失病例，中国也报道了数十例。此间专家表示，大多数疾病是由基因缺失引起的，数据显示死亡率为17.8%；目前尚无成熟的治疗经验可供参考，及时植皮手术覆盖伤口是挽救儿童生命的唯一措施。
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